Frambösie

verbreitung erreger inkubationszeit präpatenz
patenz symptomatik übertragung diagnostik
therapie prophylaxe komplikationen meldepflicht


Krankheitsnamen:
Frambösie, englisch; Yaws, französisch: le Pian.

Synonym(a)

Bouba, Buba, Bush, Crab Yaws, Endemic treponematosis, Framboesia tropica, Granuloma tropicum, Himbeerpocken, Himbeerseuche, Himbeerwarzensucht, Njovera; Parangi, Parru; Paru, Patek, Pian, Polypapilloma tropicum, Verrugas.

Erreger

Treponema pertenue, eigentlich Treponema pallidum ssp. pertenue, 7-20 µm große, anaerobe und mit dem Erreger der Syphilis (Treponema pallidum) verwandte Spirochäten.

Verbreitung

Feuchte Tropen und Subtropen meist bei hoher Luftfeuchtigkeit und während der Regenzeiten: äquatoriales Afrika, Karibische Inseln, tropisches Zentral- und Südamerika, Südostasien, Nordaustralien und einige Inseln im Süd-Pazifik.

Pathogenese:
Es handelt sich bei der Frambösie um eine oft Eingeborene befallende, nichtvenerische, ansteckende, stadienhaft verlaufende und mehr oder weniger harmlose Infektionskrankheit (Hauterkrankung), die in feuchtwarmen Gebieten vorkommt und dort als Neuinfektionen meist Kinder und Kleinkinder befällt.
Die Unterscheidung der vier Treponematosen (Syphilis: Treponema pallidum, Endemische Syphilis: T. pallidum und T. endemicum, Frambösie: T. pertenue, Pinta: T. carateum) ist auch heute noch schwierig. Dementsprechend gibt es kaum morphologische Unterschiede bei den Erregern, die Symptome können sehr ähnlich sein und auch die gängige Serologie ist bei den verschiedenen Treponematosen gleich. Jedoch ist die Differenzierung der Treponematosen wegen der unterschiedlichen Übertragungswege und der unterschiedlichen Folgen der Erkrankungen wichtig. Während die Syphilis im Wesentlichen (Ausnahmen sind die tropischen endemischen Formen) nur über sexuelle Kontakte übertragen wird, ist dies bei der Frambösie nur durch die Sekrete der Hautgeschwüre möglich. Die nicht-venerischen Treponematosen beschränken ihren Befall auf Haut, Schleimhaut und Knochen, Pinta sogar nur auf die Haut. Dagegen schädigen die Spätstadien der venerischen Syphilis insbesondere innere Organe, einschließlich des Herz-Kreislaufsystems und auch das Nervensystem.

Übertragung

Meist als Schmierinfektion, die über kleine Hautläsionen entweder durch direkten Kontakt mit infizierten Personen oder durch Gebrauchsgegenstände, Kleidung oder gelegentlich auch durch Insekten (z.B. Fliegen) erfolgt. Erregerhaltig ist das seröse Exsudat ulzerierter Papeln. Die Infektion wird nicht venerisch übertragen, ebenso erfolgt keine kongenitale Übertragung.

Inkubationszeit

3 bis 4 Wochen, selten länger und eventuell bis zu 3 Monaten.

Symptomatik


Die Frambösie verläuft ähnlich der Syphilis in Stadien:

Erstes Stadium (Primärstadium)
Zunächst entsteht am Eintrittsort des Erregers eine Papel (Primärläsion). Hierbei bildet sich am Unterschenkel, bei Kindern und Frauen im Gesicht (oft am Mund), bei stillenden Frauen auch an der Brust, als Primäraffekt eine schmerzlose, jedoch juckende, rasch wachsende, nässende "himbeerartige" Papel (Frambesiom, Muttereffloreszenz, papillomatöses Exanthem, manchmal auch schmerzloses Ulcus), der von einer regionalen Lymphknotenschwellung begleitet werden kann. Beim Primäreffekt werden im Sekret der Papeln zahlreiche Erreger frei gesetzt. Innerhalb von sechs Monaten ist der Primäraffekt meist verschwunden.

Zweites Stadium (Sekundärstadium, auch Frühstadium genannt)
Einige Wochen nach Abheilen des Primäreffektes oder etwas später treten generalisiert, auch an Handflächen und Fußsohlen, nässende Papeln auf, die der Primärläsion ähneln, aber häufig superinfiziert werden. Diese Papeln werden als Pinome bezeichnet, wobei feuchte Pinome Pianome, trockene dagegen Pianide genannt werden. Die Pinome sind am Gesicht, den feuchten intertriginösen Bezirken, sowie um die Körperöffnungen um Mund, Anus und Vulva lokalisiert. An Hand- und Fußsohlen bilden sich Hyperkeratosen, an schmerzhaften Fissuren Papillome. Es treten neben diesen meist bilateral symmetrischen Hautveränderungen oft Fieber, Lymphadenitis, Kopf- und Gliederschmerzen auf. Knochenveränderungen des Frühstadiums bestehen in Periostitis und Ostitis langer Röhrenknochen, gelegentlich auch der Fingerknochen. Eine Daktylitis wird oft beschrieben. Die Läsionen bestehen über Monate, können aber auch nach Abheilung binnen 3 Jahre rezidivieren.

Drittes Stadium (Latenzstadium)
Hierbei sind Patienten für zwei bis zehn Jahre beschwerdefrei, Rezidive können auftreten.

Viertes Stadium (Tertiärstadium)
Dieses Stadium kommt bei ca. 10 % der Unbehandelten vor und ist gekennzeichnet durch gummaartige Veränderungen an den Knochen und Gelenken, die zu deren Zerstörung führen, so dass z.B. das Schienbein zur Säbelscheidentibia deformiert werden kann. Oft sind auch Radius und Ulna betroffen. Zystische Läsionen bei Periostitis können zu Spontanfrakturen führen. Auch kann es zur Bildung eines Wolfsrachens oder einer Sattelnase kommen. Die Destruktionen an Haut und Skelett verlaufen ohne Beteiligung innerer Organe oder des Zentralnervensystems. Die Hautveränderungen des Spätstadiums sind nodulär oder tuberkuloid, gruppiert und zentral abheilend mit peripherer Zunahme. Es können auch subkutane, juxtraartikuläre, harte runde Knoten (Gummen) auftreten, die ulzerieren und eitriges Sekret entleeren. Diese sind meist an Ellenbogen, Knie-, Fuß- und Handgelenken zu finden. Außerdem können Hyperkeratosen, wie sie für das zweite Stadium beschrieben sind, erneut auftreten. Als Gangosa (Rhinopharyngitis mutilans) bezeichnet man die progressiven Zerstörung des mittleren Gesichtsanteils im Spätstadium. Dabei sind Nasenschleimhaut, knorpelige und knöcherne Stützelemente betroffen. Als Goundou bezeichnet man eine Ostitis und Exostosenbildung des knöchernen Nasenseptums im Spätstadium. Sie tritt vorwiegend in Westafrika auf.

Komplikationen

Sind selten, es können auftreten: Geschwüre, Verdickungen und Verhornungen der Haut mit tiefen Furchen und Schrunden, Gummen, Rhinopharyngitis, Ostitis und Periostitis mit Säbeltibia und Zerstörungen des Nasen-Rachenraumes.

Prognose

Unter frühzeitiger Therapie ist die Prognose gut.

Diagnostik

Die Diagnose wird meist klinisch gestellt. Die Erreger der Frambösie und der Syphilis sind weder morphologisch, noch serologisch oder bakteriologisch unterscheidbar. Aus diesem Grund entspricht die Diagnostik der Frambösie derjenigen der Syphilis. Geographische Zusatzinformationen und Anamnese sind wichtig. Die Erreger sind direkt mikroskopisch (Dunkelfeldmikroskopie) im Exsudat ulzerierter Papeln nachweisbar. Zur Bestätigung können beispielsweise folgende serologische Methoden genutzt werden:
VDRL (Veneral Disease Research Test)
TPHA (Treponema pallidum Hämagglutinationstest)
FTA-Abs (Fluoreszenz Treponema pallidum Antikörper Absorptions-Test)
IgM-FTA-Abs (IgM Fluoreszenz Treponema pallidum Antikörper Absorptions-Test).
Die Syphilisseroreaktionen bei der Frambösie sind nur im Blut, nicht aber im Liquor positiv (im Unterschied zur Syphilis, wo auch die Reaktionen im Liquor positiv sind).

Differentialdiagnose

Impetigo, Syphilis, Mykosen, Lepra, Leishmaniose, Blastomykose, Sichelzellanämie

Therapie

Die Therapie erfolgt wie bei allen Treponematosen mit Penicillin (Penicillin G als Mittel der Wahl). Meist reicht eine einzige Penicillin-Gabe (z.B. Injektion von Depotpenicillin). Alternativ können auch Tetracyclin oder Erythromycin eingesetzt werden. Für die Behandlung der Hautschäden gibt es geeignete Quecksilber- und Jodpräparate.

Prophylaxe

Verbesserung des Hygienestandards, Verhinderung des direkten Kontakts zu Erkrankten.

Immunisation

Eine Impfung gibt es nicht.


Erstellt am 12.5.2015 - ©2002 DRTM/MTTS