vCreutzfeld Jakob Erkrankung

verbreitung erreger inkubationszeit präpatenz
patenz symptomatik übertragung diagnostik
therapie prophylaxe komplikationen meldepflicht


NV-CJK (neue Variante Creutzfeld-Jakob-Krankheit)

Englischer Begriff: variant Creutzfeldt-Jakob Disease, vCJD

Erreger

auslösendes Agens sind Prionen ("infektiöse Proteine"),

Verbreitung

theoretisch weltweit, bisher (Juni 2001) 101 Erkrankte in Großbritannien, 3 in Frankreich und 1 in Irland.

Übertragung

höchstwahrscheinlich durch Genuss von infektiösem Gewebe an BSE erkrankter Rinder, iatrogen (Augen-Operationen, Dura-Transplantate, theoretisch auch durch Instrumente, die bei Tonsillektomien verwendet wurden).
Prionen sind sehr widerstandsfähig gegenüber üblichen Desinfektions- und Sterilisationsmethoden !

Inkubationszeit

wahrscheinlich mehrere Jahre, angenommen wird ein Minimum von 9 Jahren.


Symptomatik

anfangs neuropsychiatrische Auffälligkeiten (Depressionen, seltener Schizophrenie-ähnliche Bilder), Paraesthesien; dann Ataxie, Myoklonien, Chorea, später Demenz, Tod.

Diagnostik

beweisend sind bislang nur die typischen histologischen Veränderungen in der Hirnbiopsie ("florid plaques" in Cerebrum und Cerebellum); hinweisend jedoch die Klinik mit Progressivität, das Fehlen anderer Ursachen der Symptome, positiveTonsillenbiopsie und Liquordiagnostik; MRT: bilaterale pulvinare Signalverstärkung. EEG: pathologisch, jedoch ohne typische Veränderungen

Prognose

infaust

Differentialdiagnose

CJDKuru, Gerstmann-Sträussler-Schenker Syndrom,


Erstellt am 12.5.2015 - ©2002 DRTM/MTTS